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蕈样肉芽肿瘤
2022-11-28

『疾病概述:』

  蕈样肉芽肿(granuloma fungoides),过去误称为蕈样霉菌病,现已证实本病是t细胞,特别是t辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤t细胞淋巴瘤(cutanecus t-call lymphoma, ctcl)。呈慢性进行性经过,最终淋巴结和内脏受累。
  
  『诊断说明:』

  红斑期皮损临床及组织病理均无特异性,往往难于作出诊断;对那些形态和色泽特殊、瘙痒严重而又无明显抓痕及苔癣化、病程慢性进行性、皮损不典型、难以用一种皮肤病概括、用一般治疗长期难以控制者,均应怀疑本病,应及时作活检,必要时作连续切片或多次及各个部位取材,寻找单核细胞浸润表皮(亲表皮现象)而又无海绵水肿的特征性组织病理表现,而早期作出诊断。斑块期及肿瘤期,根据皮损结合组织病理表现可作出诊断。近年来抗t细胞抗原杂交瘤抗体的问世,对恶性淋巴瘤的分类和鉴别提供了可靠的依据。已经证明,蕈样肉芽肿真皮浸润中大多数t细胞(80%~90%)为t辅助细胞,仅20%一10%为t抑制细胞。此外用一位患ctcl患者的白血病t辅助细胞免疫小鼠产主了be1和be2单克隆抗体,可与ctcl的肿瘤细胞反应,对早期ctcl、包括蕈样肉芽肿的诊断提供了更为特异性的手段。
  
  『病理说明:』

  (一)红斑期早期诊断困难,常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润,但即使在早期,也时常可见亲表皮现象(epidermotrophism),即表皮内出现散在单个的单一核细胞,与周围角朊细胞之间有一透明间隔或晕将其分开。偶亦可见几个单一核细胞聚集一起,周围有一晕样间隔,提示为一小的pautrier微脓肿。此种亲表皮现象常提示为早期蕈样肉芽肿,与通常备种皮炎中常见的细胞外渗(exocytosis)不同之处在于蕈样肉芽肿通常无或很少有海绵水肿。

  (二)斑块期在大多数病例中,组织象有诊断价值。真皮上部出现带状多形性细胞浸润,包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和相当比例的蕈样肉芽肿细胞(核深染、外形不规则的t细胞)。在真皮下部也能见到斑片状浸润。表皮内出现亲表皮现象及pautrier微脓肿为本病有诊断价值的特征。与红斑期区别在于,斑块期表皮内的单一核细胞,有些是蕈样肉芽肿细胞,且不仅在表皮,在附属器上皮、特别是毛囊也可见散在单个核细胞侵入。

  (三)肿瘤期可见两种组织学表现。有些患者为类似斑块的多形性浸润,但大多数病例中浸润主要由蕈样肉芽肿细胞组成,浸润伸展到皮下脂肪层;表皮可呈典型的亲表皮性或不受累,甚至在真皮上层出现无浸润带。另一些患者则浸润呈单形性,几乎完全由肿瘤细胞构成亲表皮性已不再是特点。在同一患者身上可见到由亲表皮性过渡到非亲表皮性的两种组织学表现。
  
  『疾病病因:』

  病因尚不明了。遗传、感染和环境因素(化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂;药物如上痛药、安定药、噻嗪类;某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等)可能与本病的发生发展有关。近年来从某些ctcl患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种rna逆转录病毒,即人类t细胞白血病/淋巴瘤病毒(human t-cell leukemia/lymphoma virus,ht-ly),并在患者血清中发现天然抗体,提示本病与病毒感染有关。
  
  『治疗说明:』

  早期以增强患者免疫力为主。如干扰素肌内或皮损内注射,转移因子注射等。局部可选用氮芥外用治疗,x线或电子束照射和光化学疗法;红皮病型患者有条件者可应用体外光化学治疗(extracorporea1 photochemotherapy)。晚期损害(淋巴结受累、广泛性皮损受累、特别是内脏受累)可采用化疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤为常用的细胞毒制剂,可单独或联合应用,或与局部氮芥治疗或电子束照射或光化学疗法联合应用,疗效更好。此外亦可试用芳香维a酸及阿昔洛韦内服治疗;新药羟基它里宁治疗效果也相当不错。